[Prevalence of allergic diseases in children with secondary renal tubular acidosis attending a tertiary care pediatric center]. / Prevalencia de enfermedades alérgicas en niños con acidosis tubular renal secundaria que acudieron a un hospital pediátrico de tercer nivel.

BACKGROUND: It has been suggested a high prevalence of allergic disease in children with RTA. OBJECTIVE: To describe the prevalence of allergic diseases in children with secondary RTA (renal tubular acidosis) in the nephrology department of the National Institute of Pediatrics (NIP), México. METHODS: An observational, prospective, cross-sectional, descriptive study. Children with secondary RTA < 18 years who attended the outpatient nephrology service in the NIP for 24 months, were included. ISAAC questionnaire and the EAACI guidelines were applied. To prove a suspected allergy, skin tests, total and specific IgE, patch testing and food challenge were performed. Using SPSS 19, frequency of allergic diseases was described. RESULTS: 113 patients were included. Age 8 to 168 months. Male: 53.9 %. RTA types: Distal (64.6 %), proximal (26.5 %), mixed (1.8 %) and undetermined (7 %). Age of onset between 1 and 96 months. Serum bicarbonate 10.1 to 20 mEq/L. Allergic diseases were found in 24.8 %: allergic rhinitis (18.4 %), food allergy (9.7 %), atopic dermatitis (8 %), asthma (8 %) and allergic conjunctivitis (6.1 %). Total IgE was increased in 9 patients. Positive skin tests in 14.2 %. Positive chemiluminescence in 18 children; positive open food challenge in 11 children and patch tests in 4. CONCLUSION: Secondary RTA is common in children attending tertiary care hospitals. The prevalence of allergic disease in children with secondary ATR, is similar to that described in the general population.

Antecedentes: Se ha sugerido elevada prevalencia de enfermedades alérgicas en niños con acidosis tubular renal. Objetivos: Describir la prevalencia de enfermedades alérgicas en niños con acidosis tubular renal secundaria atendidos en el Servicio de Nefrología del Instituto Nacional de Pediatría, México. Métodos: Estudio observacional, prospectivo, transversal, descriptivo. Se incluyeron niños atendidos durante 24 meses. Se aplicó el cuestionario ISAAC y los criterios de la guía EAACI. Ante sospecha de alergia se realizaron pruebas cutáneas, IgE total y específica, pruebas del parche y reto alimentario. Resultados: Se incluyeron 113 pacientes con edades entre 8 y 168 meses; 53.9 % del sexo masculino. Tipos de acidosis tubular renal: distal (64.6 %), proximal (26.5 %), mixta (1.8 %) y no determinada (7 %). La edad de inicio osciló entre 1 y 96 meses. Se registró 10.1 a 20 mEq/L de bicarbonato sérico; 24.8 % mostró enfermedades alérgicas: 18.4 % rinitis alérgica, 9.7 % alergia alimentaria, 8 % dermatitis atópica, 8 % asma y 6.1 % conjuntivitis alérgica. Se observó IgE total elevada en 9 pacientes. En 14.2 % las pruebas cutáneas fueron positivas y la quimioluminiscencia en 18 niños; el reto abierto con alimentos fue positivo en 11 y las pruebas del parche en 4. Conclusiones: La prevalencia de enfermedades alérgicas en niños con acidosis tubular renal secundaria fue similar a la de la población general.

Prognostic factors in children with membranoproliferative glomerulonephritis type I.

The clinical outcome of patients with membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) varies, with some patients progressing to end-stage renal disease. The aim of this retrospective study was to analyze the initial clinical signs and laboratory test results associated with an MPGN prognosis. The study cohort consisted of 47 patients with idiopathic MPGN Type I treated at the National Institute of Pediatrics, Mexico City, between 1971 and 2001. The median follow-up was 3 years. The three different outcomes of interest were death, renal failure, and nephrotic syndrome. The patients' ages ranged between 4 and 16 years. All patients had different degrees of proteinuria, hyperlipidemia, and microscopic/macroscopic hematuria, and 85.1% of them showed hypocomplementemia. Clinical outcomes varied, however, the most common was nephrotic syndrome, either alone or combined with other syndromes, which accounted for 74.5% of all cases. Fifteen patients died. Treatment with methylprednisolone improved the patient's condition, while the use of chloroquine or cyclophosphamide worsened it. Twenty-two patients had some degree of renal failure; glomerular filtration rate (GFR) levels and albumin values were negatively associated to renal failure, while treatment with methylprednisolone decreased the probability of renal failure. Nephrotic syndrome persisted in 18 patients; hemolytic complement and hemoglobin values were negatively associated with nephrotic syndrome, while macroscopic hematuria was positively associated with it. Signs that suggested a poor prognosis during diagnosis were low GFR, low albumin, low hemolytic complement, and macroscopic hematuria. Treatment with methylprednisolone seemed to improve prognosis, however, this needs to be confirmed with randomized studies.

Hyper-IgE syndrome and autoimmunity in Mexican children.

Hyper-IgE syndrome (HIES) is a primary immunodeficiency characterized by recurrent skin abscesses, recurrent pneumonia with pneumatocele formation, eczema, eosinophilia, and elevated levels of serum IgE. Patients with the autosomal recessive (AR) form of HIES appear to be prone to developing autoimmune diseases. We present two cases of HIES with autoimmune complications; one case was a product of a consanguineous marriage, the other one was a sporadic case. The first patient presented with recurrent episodes of erythema nodosum, warts, bronchiolitis obliterans and thrombocytopenia. The second patient developed glomerulonephritis resulting in endstage renal failure. She later developed malar rash, oral ulcers, cerebral infarcts with vasculitis and positive ANA, anti-dsDNA, and antiphospholipid antibodies. We discuss the dilemma in treating patients who present with both primary immunodeficiency and autoimmunity.

Eritropoyetina en el tratamiento de la anemia en niños en hemodiálisis / Erythropoietin in the treatment of anemic children in hemodialysis

La anemia de la insuficiencia renal tiene origen multifactorial; el más importane es la disminución de la producción de eritropoyetina por las células renales peritubulares. La administración de esta hormona permite corregir la anemia. Se trató la anemia de siete niños en hemodiálisis con eritropoyetina recombinante humana. La dosis inicial fue de 150-250 U/kg/semana y la dosis de mantenimiento 100-200 U/kg/semana. La hemoglobina se elevó de 5.8 g/dL a 10 g/dL en promedio; tres pacientes presentaron ferropenia y falta de respuesta transitoria a la hormona a pesar del uso profiláctico de hierro. Mejoró la calidad de vida al corregirse la anemia y los pacientes no requirieron transfusiones después de 20 semanas. Tres pacientes desarrollaron trombosis en el sitio del acceso vascular; no hubo otros efectos colaterales. La eritropoyetina es útil en el tratamiento de la anemia de la insuficiencia renal con pocos efectos colaterales en niños

Utilidad del captopril en el diagnóstico de la hipertensión renovascular / Utility of captopril in the diagnosis of the renovascular hypertension

Se presenta el caso de un adolescente de 15 años, con riñón único trasplantado, que desarrolló hipertensión arterial severa. Para su control, requirió combinaciones antihipertensivos cada vez más enérgicos. Cursó con crisis hupertensivas y encefalopatía en varias ocasiones. Se fundamentó una estenosis de la arteria de riñón trasplantado. Durante una crisis hipertensiva se administró captopril 25 mg por vía oral, lo que ocasionó insuficiencia renal aguda funcional y transitoria. Posteriormente, al no poderse controlar la nueva elevación de la TA, se reinició el captopril a dosis crecientes, propiciándose el deterioro de la función renal. El paciente fué operado con revascularización del riñón, con lo cual mejoró la perfusión renal y se controló la tensión arterial. Esto sugiere que el bloqueo del sistema renina-angiotensina abre las arteriolas eferentes, lo cual disminuye la presión de filtración y el filtrado glomerular, con la consecuente elevación de azoados, pero sin menoscabo en la circulación renal. Se propone el uso de este medicamente en pacientes trasplantados o con riñón único para seleccionar a los que deban ser sometidos a arteriografía renal al corroborarse la hipertensión de origen renovascular.

Crecimiento físico en niños sometidos a trasplante renal y niños con síndrome nefrótico / Physical development in children was carried out a renal transplant and children with nephrotic syndrome

Se revisó retrospectivamente el crecimiento físico de 47 pacientes sometidos a trasplante renal y 49 con síndrome nefrótico, durante un período de 4 años después del diagnóstico. En el grupo de pacientes trasplantados, quienes se hallaban en la porcentila -3(38%) al momento del diagnóstico, no recuperaron su rapidez de crecimiento y alcanzaron el 64% a los 4 años. La rapidez de crecimiento promedio fue de 3.81 cm/año en menores de 12 años y 1.41 cm/año en los mayores. El grupo de los nefróticos mejoró de 22% en la porcentila -3, a 14.2% al finalizar el estudio. La rapidez promedio de crecimiento fue de 6.6 cm/año en niñas y 6.4 cm/año en niños. La estatura promedio de 1.52 cm en niñas y 1.52 ccm en niños trasplantados. En aquellos que presentaban síndrome nefrótico, fué de 123.5 cm. en niñas a una edad promedio de 4.3 años (1-13 años) y 131.6 cm. en niños con una edad promedio de 5 años (1.6-11 años). Los pacientes con insuficiencia renal crónica tienen retraso en el crecimiento en relación al tiempo de evolución y la severidad del pacimiento. El trasplante devuelve a función renal pero no mejora el crecimiento, probablemente debido al uso de esteroides y en algunos pacientes al rechazo crónico. Los pacientes con síndrome nefrótico retrasan su crecimiento al inicio, pero lo recuperan, consiguiendo una talla adecuada para la edad.

Alimentación en el niño con padecimientos renales / Feeding children with renal diseases

La alimentación en el niño con padecimientos renales, al igual que en un niño sano, tiene por objeto mantener un crecimiento adecuado y bienestar general, de acuerdo con las características propias de cada enfermedad renal. Para esto hay que conocer la fisiopatología de cada una de las enfermedades, y adecuar la alimentación al estado metabólico presente. Al hacer la prescripción dietética, hay que calcular siempre las calorías, proteínas, agua y electrolitos, de acuerdo con las pérdidas sufridas. Durante la insuficiencia renal, el paciente no puede excretar los productos finales del metabolismo, por lo cual las proteínas se deben restringir pensando siempre en su valor biológico. En el síndrome nefrótico, cuando las proteínas se pierden en exceso, su ingesta debe aumentar para compensar la pérdida. Otros elementos, se debe manejar de una manera similar; por ejemplo, el sodio se debe restringir en pacientes con edema o hipertensión arterial, y se debe aumentar en pacientes con tubulopatías que pierden este elemento de manera exagerada por la orina. Se hace énfasis en las diferentes metabólicas de las diferentes edades y la repercusión que tienen al prescribir la dieta.